Whipple per idioti

Tropheryma whipplei è un actinobatterio gram positivo responsabile della malattia di Whipple, una malattia sistemica che si manifesta classicamente con artrite, calo ponderale e diarrea cronica. Il suo sospetto deve insorgere anche in casi di artrite cronia sieronegativa, endocardite con emoculture negative, paralisi oculomotoria e mioclono. Il paziente tipo è un maschio tra i 50 e i 60 anni. Ci sono poi decine di sintomi meno specifici e di più rara manifestazione che possono essere causati da questa infezione cronica.

Endoscopicamente, quando le alterazioni sono macroscopiche, si presenta con alterazioni della mucosa bianco-giallastre o atrofia villosa (ma anche alterazione a clava dei villi) a livello duodenale. In presenza dei quadri clinici o endoscopici descritti è indicata la biopsia duodenale, dato che la diagnosi della malattia di Whipple è istologica. Patognomica è infatti l'infiltrazione macrofagica PAS+. La conferma avviene con PCR.

La PCR su altri campioni, anche positiva, non è diagnostica, dato che esiste una colonizzazione non patologica da T. whipplei.

In caso di conferma diagnostica, prima dell'avvio della terapia antibiotica è consigliata la PCR su liquor, dato che il batterio coinvolge il CNS nel 50% dei pazienti anche privi di sintomi e ai fini del controllo terapeutico.

La terapia consigliata sono due settimane di Ceftriaxone 2g e.v./die seguiti da un anno di Cotrimoxazolo 960 mg x2/die. La necessità di una terapia così lunga è determinata dall'elevato tasso di recidive. In caso di intolleranza al Ceftriaxone è consigliato il Meropenem, per il Cotrim si dà Doxiciclina.

NB: la reazione di Jarisch-Herxheimer è possibile dopo la prima somministrazione di antibiotico. Si tratta di un rilascio di grandi quantità di tossine dovuto all'uccisione dei batteri e si manifesta come una sindrome febbrile con possibile schock settico ed eruzioni cutanee. Il trattamento è conservativo.

Fonti:

Linee guida tedesche 2015