Colangite sclerosante primitiva
La PSC è una malattia colestatica del fegato caratterizzata da una infiammazione ed una fibrosi obliterante delle vie biliari intra ed extraepatiche che porta ad una dilatazione dei segmenti rispariati. Non ci sono terapie mediche efficaci contro questa patologia. Progredisce verso un'insufficienza epatica che richiede il trapianto e predispone il paziente a un rischio aumentato di cancro del colon, delle vie biliari e della colecisti. Si associa nella stragrande maggioranza dei casi ad una malattia infiammatoria cronica intestinale, di solito la rettocolite ulcerosa(RU). Patogenesi La patogenesi non è completamente chiarita, ma un modello eziopatogenetico ipotizza la migrazione di cellule T attivate nella mucosa danneggiata di pazienti con RU che migrano nel fegato dove avviene una cross-reazione con antigeni biliari e il conseguente danno autoimmune delle vie biliari (aberrant homing hypotesis). Con la progressione della patologia svolgono un ruolo aggiuntivo la fibrosi, l...