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Colangiocarcinoma e Klatskin

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  I tumori delle vie biliari costituiscono il 3% dei tumori gastroenterici e sono prevalentemente colangiocarcinomi. Si classificano in intraepatici, periilari e extraepatici. I tumori periilari sono i più frequenti, circa il 70% e vengono chiamati Tumori di Klatskin. La classificazione dei Klatskin avviene in base all'interessamento della confluenza tra dotto epatico destro e sinistro (Classificazione di Bismuth).  Istologicamente di tratta nel 90% dei casi di adenocarcinomi. Fattori di rischio sono chiaramente patologie delle vie biliari, soprattutto la colangite sclerosante primitiva che predispone a un rischio di colangiocarcinoma aumentato di 160 volte la popolazione normale. 13% di questi pazienti sviluppano un colangiocarcinoma. La clinica è presente solo in stadi avanzati, in genere ittero indolente, eventualmente calo ponderale, colangite. La diagnostica si avvale di TAC e RM, così come di ecoendo e ERCP. L'ERCP permette pure di ottenere una brush-citology o una biops...

Colangite sclerosante primitiva

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La PSC è una malattia colestatica del fegato caratterizzata da una infiammazione ed una fibrosi obliterante delle vie biliari intra ed extraepatiche che porta ad una dilatazione dei segmenti rispariati. Non ci sono terapie mediche efficaci contro questa patologia. Progredisce verso un'insufficienza epatica che richiede il trapianto e predispone il paziente a un rischio aumentato di cancro del colon, delle vie biliari e della colecisti. Si associa nella stragrande maggioranza dei casi ad una malattia infiammatoria cronica intestinale, di solito la rettocolite ulcerosa(RU). Patogenesi La patogenesi non è completamente chiarita, ma un modello eziopatogenetico ipotizza la migrazione  di cellule T attivate nella mucosa danneggiata di pazienti con RU che migrano nel fegato dove avviene una cross-reazione con antigeni biliari e il conseguente danno autoimmune delle vie biliari (aberrant homing hypotesis). Con la progressione della patologia svolgono un ruolo aggiuntivo la fibrosi, l...