Gastro-Pills

Harms e al. hanno pubblicato uno studio prospettivo di coorte internazionale multicentro di 3902 pazienti con colangite biliare primitiva (PBC), di cui 3552 trattati con acido ursodesossicolico (UDCA) e 373 senza. Endpoint valutati sono sopravvivenza da trapianto o morte a 10 anni. La sopravvivenza nei primi era dell'80% e nei secondi del 60%. Il punto interessante di questo studio è che tale effetto positivo dell'UDCA si verifica anche nei pazienti non responder da un punto di vista biochimico usando lo score GLOBE . La conseguenza clinica sarebbe quella di non sostituire l'UDCA con terapie di secondo livello, ma di integrarle con l'UDCA. Fonti: Harms MH, van Buuren HR, Corpechot C, et al. Ursodeoxycholic acid therapy and liver transplant-free survival in patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol . 2019;71(2):357-365. doi:10.1016/j.jhep.2019.04.001

Una collega ha in carico una paziente ottantenne ricoverata per dispnea. La paziente ha una diagnosi precedente di polimialgia reumatica e alla attuale lastra presenta una fibrosi interstiziale. La collega fa un pannello autoimmune e spiccano diversi marker autoimmuni tra cui ANA, AMA-M2 e Anti-Ro. Ne parliamo e agli esami di laboratorio balza agli occhi una fosfatasi alcalina isolata leggermente aumentata. Formalmente ha una diagnosi di colangite primitiva sclerosante (in passato chiamata cirrosi primitiva sclerosante). Ha poi 3 criteri per una sindrome di Sjogren stando alla mia collega. Andando a leggere in letteratura ci sono diverse forme di patologia polmonare associate alla PBC, perfino un case report di un paziente che ha avuto la diagnosi di PBC due anni dopo una diagnosi di patologia interstiziale polmonare. L'immagine di sopra rappresenta xantomi dall'articolo in cui per primo veniva coniato il termine PBC, di Ahrens e altri nel 1950. La prima descrizione storica la ...

La PSC è una malattia colestatica del fegato caratterizzata da una infiammazione ed una fibrosi obliterante delle vie biliari intra ed extraepatiche che porta ad una dilatazione dei segmenti rispariati. Non ci sono terapie mediche efficaci contro questa patologia. Progredisce verso un'insufficienza epatica che richiede il trapianto e predispone il paziente a un rischio aumentato di cancro del colon, delle vie biliari e della colecisti. Si associa nella stragrande maggioranza dei casi ad una malattia infiammatoria cronica intestinale, di solito la rettocolite ulcerosa(RU). Patogenesi La patogenesi non è completamente chiarita, ma un modello eziopatogenetico ipotizza la migrazione  di cellule T attivate nella mucosa danneggiata di pazienti con RU che migrano nel fegato dove avviene una cross-reazione con antigeni biliari e il conseguente danno autoimmune delle vie biliari (aberrant homing hypotesis). Con la progressione della patologia svolgono un ruolo aggiuntivo la fibrosi, l...