Colangiocarcinoma e Klatskin

 

I tumori delle vie biliari costituiscono il 3% dei tumori gastroenterici e sono prevalentemente colangiocarcinomi. Si classificano in intraepatici, periilari e extraepatici. I tumori periilari sono i più frequenti, circa il 70% e vengono chiamati Tumori di Klatskin. La classificazione dei Klatskin avviene in base all'interessamento della confluenza tra dotto epatico destro e sinistro (Classificazione di Bismuth). 

Istologicamente di tratta nel 90% dei casi di adenocarcinomi. Fattori di rischio sono chiaramente patologie delle vie biliari, soprattutto la colangite sclerosante primitiva che predispone a un rischio di colangiocarcinoma aumentato di 160 volte la popolazione normale. 13% di questi pazienti sviluppano un colangiocarcinoma.

La clinica è presente solo in stadi avanzati, in genere ittero indolente, eventualmente calo ponderale, colangite.

La diagnostica si avvale di TAC e RM, così come di ecoendo e ERCP. L'ERCP permette pure di ottenere una brush-citology o una biopsia e di inserire uno stent. La terapia chirurgica è l'unica con intento curativo e in genere si associa ad una lobectomia epatica. Altre possibilità sono terapie locali come radioablazione, terapia fotodinamica o chemoembolizzazione. Le terapie locali si combinano con una chemoterapia in prima linea a base di gemcitabina e cisplatino, se controindicate a base di oxaliplatino.