Biliary cast Syndrom e colangite sclerosante secondaria

 

Il biliary cast syndrome (BCC) o sindrome da sedimento biliare è una complicazione tipica del trapianto di fegato, che si sospetta sia legata all'ischemia. Si verifica un danno dell'epitelio biliare con formazione di blocchi di sedimento intrabiliare e conseguente soprainfezione. Un'altra causa rara di BCC è l'insufficienza cardiaca acuta. Il motivo è che le vie biliari, a differenza del fegato, sono perfuse solo dall'arteria epatica, e soffrono maggiormente di un danno da ipoperfusione. La clinica è quella di una colangite, la colestasi però non è visibile all'eco-addome per via del riempimento delle vie biliari. La terapia consiste di colangiografia con eventualmente sfinterectomia, posizionamento di stent o di sondino nasobiliare al fine di lavaggi, così come antibiotici (considerando che spesso le infezioni sono causate da organismi resistenti).

Una fase più avanzata di questa colangiopatia ischemica, che purtroppo spesso è sorvolata, è la creazione di fibrosi e stenosi nell'albero biliare in seguito al danno da ipoperfusione. A questo quadro pare  contribuire anche la vasodilatazione splancnica da ventilazione meccanica e catecolamine. Questo tipo di colangiopatia, pure caratterizzata da BCC negli stadi iniziali, indici colestatici aumentati, ma mancanza di una clinica, può evolvere in una forma di colangite sclerosante secondaria del critical ill Patient (SCC-CIP), e spesso misconosciuta. La conseguenza è una cirrosi epatica e uno scompenso epatico, entrambe associate a mortalità elevata. La sopravvivenza ad un anno dall'insorgenza della colestasi è del 55% e a 6 anni del 14%. Terapie efficaci non esistono. La diagnosi è di nuovo colangiografica.